Wat is multifocale motore neuropathie (MMN)?

(Diagnosegroep Nema vzw - Polyneuropathieën, waaronder MMN (polyneuropathie bij spierziekte)

MMN is een verworven, chronische, maar behandelbare aandoening. Bij MMN wordt de myelineschede van motorische zenuwen door een ontstekingsreactie beschadigd. Myeline is het isolerende omhulsel van een zenuw. Als de myeline beschadigd wordt, neemt de zenuwgeleiding drastisch af. In sommige gevallen zal er sprake zijn van geleidingsblokkades met als gevolg dat de spieren minder goed functioneren.
MMN ontwikkelt zich chronisch progressief of stapsgewijs en na verloop van tijd leidt de aandoening tot verlies of atrofie van de spieren.
MMN komt beduidend vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Onderzoeken wijzen uit dat er 0,6 mensen per 100.000 inwoners de aandoening MMN hebben. In ons land zou dit overeen komen met 66 patiënten.

Wat is de oorsprong van MMN

Bij een merendeel van de MMN-patiënten is er in het bloed een vrij hoge hoeveelheid van een bepaald antilichaam (IgM anti-GM1 autoantilichamen) waarneembaar. Waarom die antilichamen in het bloed zitten is nog niet duidelijk. Opmerkelijk is dat die hoge aanwezigheid van die antilichamen niet bij alle patiënten terug te vinden is.
Men vermoedt dat die antilichamen een reactie in het afweersysteem uitlokken. Deze reactie zorgt er dan voor dat er multifocaal (op meerdere plaatsen) ontstekingsreacties ontstaan.
Hierdoor ontstaat de spierzwakte.
Het is pas sinds eind jaren ‘80 dat MMN onderkend is als een afzonderlijk ziektebeeld, voorheen werd bij deze patiënten vaak verkeerdelijk de diagnose PSMA (progressieve spinale musculaire atrofie) gediagnosticeerd.
PSMA is een niet te behandelen aandoening, voor MMN bestaat er wel een behandeling.
Vaak wordt MMN verward met ALS, dit komt omdat er gelijkaardige symptomen zijn.

De verschijnselen

MMN is een aandoening waarbij de symptomen zich meestal asymmetrisch voordoen, dit wil zeggen dat de intensiteit links en rechts niet even groot is.
Kenmerkend is dat de eerste symptomen (krachtverlies) zich bijna altijd in de armen voordoen.
De symptomen komen ook veel vaker voor in armen dan in benen.
In een latere fase van de ziekte kunnen de spieren in de benen ook beschadigd worden. Hier merkt men dat de onderbenen vaker symptomen vertonen dan de bovenbenen.
In de gevallen dat de eerste symptomen in de benen begonnen zijn, zal het na verloop van tijd toch zo zijn dat de kenmerken in de armen de bovenhand nemen.
Door de ontstekingsreactie, die de isolerende laag van de zenuwen aanvalt, zullen de spieren verzwakken. In sommige gevallen zal het spierweefsel zelfs sterk afnemen.
Daar de kracht in armen en benen sterk kan afnemen, zal een groot deel van de patiënten een invaliditeit ondervinden. De meeste patiënten zijn nog in staat om te werken mits enkele praktische aanpassingen op en rond de werkvloer.

De diagnose

Gezien het heel geringe aantal patiënten met deze aandoening en de nog beperkte kennis, is het moeilijk voor een arts om een snelle correcte diagnose te stellen. Toch zijn er enkele specifieke kenmerken. Uit de resultaten van de verschillende onderzoeken zal de diagnose MMN kunnen gesteld worden. Bij een vermoeden van MMN kunnen er onderzoeken uitgevoerd worden om andere aandoeningen uit te kunnen sluiten.

  • Anamnese: info die de arts krijgt van de patiënt zelf door specifieke vraagstelling
  • Een neurologisch onderzoek: onderzoek vooral op uiterlijke kenmerken en de lichamelijke conditie
  • Peesreflexen: de arts zal nagaan of er nog peesreflexen zijn en in welke mate
  • Naald-EMG: onderzoek naar de werking van de spieren.
  • Geleidingsonderzoek: testen van de snelheid van de elektrische geleiding van de zenuwen naar de spieren en de reactiesnelheid van de spieren
  • Bloedafname: om andere aandoeningen uit te sluiten en mogelijke infecties en specifieke antilichamen op te sporen
  • Lumbaalpunctie: onderzoek van het lumbaal vocht
  • MRI-onderzoek: onder de schouder zullen bijzondere afwijkingen van de zenuwen merkbaar zijn.

Een bijzonder kenmerk is dat gevoelszenuwen onaangetast blijven en dat zenuwen maar op specifieke plaatsen beschadiging zullen vertonen.

Behandelingen

MMN is een aandoening die vaak goed te behandelen is. De behandeling bestaat uit het toedienen van een startkuur met immuunglobuline, gevolgd door onderhoudskuren. Er wordt vastgesteld dat bij ongeveer 85 procent van de MMN-patiënten een gunstig resultaat merkbaar is. Helaas zijn deze kuren meestal maar afremmend en bijgevolg zal de patiënt toch nog een vertraagde achteruitgang merken.
Men heeft ondervonden dat plasmaferese en Prednison bij MMN niet werken.
Naast de behandeling met medicatie wordt opgemerkt dat de patiënten een heel positief resultaat verkrijgen door te bewegen. Het is, gezien de beperkte spiercapaciteit van de patiënten, aangewezen om dit te laten gebeuren bij een kinesist of fysiotherapeut. Op die manier kan een evenwichtig programma opgesteld worden op maat van de patiënt.

De prognose

Er kan geen prognose gesteld worden voor deze aandoening. De meeste patiënten zullen zelfs met behandeling achteruit blijven gaan. Gelukkig wordt die achteruitgang afgeremd door de behandelingen die er voor handen zijn. Het is heel belangrijk om tijdig de diagnose MMN te stellen zodat de aandoening tijdig kan behandeld worden. Zo zal de handicap van de patiënt beperkt blijven.


Diagnosegroep Nema vzw - Polyneuropathieën, waaronder MMN

Diagnosegroep verantwoordelijken:
Filip Rabaut en Stephanie Bataillie (Polyneuropathieën, GBS, MMN, DVN en CIDP)
Mail: polyneuropathie@nema.be


Polyneuropathie-praatgroep (polyneuropathie bij spierziekte) op Facebook

Heb jij ook een Facebookaccount? Surf,
vind en volg ons dan via onze Facebookpagina Dunne-vezelneuropathie NEMA, CIDP-praatgroep Nema

en/of Facebookpagina 'NEMA SPIERZIEKTEN'
Zo blijf je op de hoogte van het laatste nieuws, onze activiteiten, interessante links en kan je zelf oproepjes of interessante weetjes posten!