Verslag congres Spierziekten Nederland - Diagnoseprogramma GBS/CIDP

Auteur: Stephanie Bataillie - Verschenen in NM106, pag. 67

Diagnoseprogramma GBS/CIDP

Op 12 september waren we voor de derde keer van de partij op het spierziektencongres. We keken uit naar onze jaarlijkse afspraak daar. Vorig jaar eindigde het spierziektencongres als een film met een open einde: tipjes waren van sluiers gelicht  maar daardoor bleven we na het congres op onze honger zitten en waren we benieuwd naar naar het vervolg.

Een eerste topic was ”GBS/CIDP en varianten: precies een familie”. Het klopt dat deze verschillende polyneuropathieën een aantal grote gelijkenissen hebben:

Dit verklaart perfect waarom de mensen met deze verschillende diagnoses elkaar toch vinden in de klachten en symptomen. Uit de lezing bleek ook dat GBS in 5% kan overgaan in CIDP. In ongeveer 15% van de gevallen begint CIDP acuut. Dit wil zeggen dat de CIDP zich manifesteert als een GBS. Er zijn ook enkele patiënten bekend die zowel GBS als CIDP hebben doorgemaakt.

Een volgend interessant topic is een update van de DRIP trial. In deze studie wordt nagegaan of lagere dosissen immunoglobulines die wel frequenter worden gegeven effectiever zijn. Vaker een infuus levert stabielere IgG levels in het bloed en hogere dalwaardes wat samen lijkt te hangen met effectiviteit.

Lagere dosissen zouden minder bijwerkingen geven. 

De studie is dubbelblind (noch de patiënt, noch de arts weet wat je op dat moment krijgt), gerandomiseerd (loting bepaalt de volgorde) en cross-over (alle patiënten in de studie krijgen beide toedieningsschema’s). Om niemand een grote terugval te laten krijgen, is voorzien dat iedereen over 4 weken zijn volledige dosis krijgt. Mocht blijken dat er toch om één of andere reden een terugval is, stopt de studie bij de persoon in kwestie en krijgt deze onmiddellijk opnieuw immunoglobulines. Dit is zeker een studie om op te volgen want op dit moment krijgen de meeste patiënten de immunoglobulines niet sneller dan om de drie weken. De studie wil het effect bekijken op 2 weken. Omdat prof P. Van Doorn ons hierover al een tweetal jaar geleden vertelde, besloot Filip dit met zijn neuroloog te bespreken die hierdoor zijn toedieningsschema veranderde. Hij blijkt wel beter met dit schema, maar het valt nu af te wachten of dit ook het algemeen resultaat van de studie zal zijn. Volgend jaar meer info hierover dus.

Nadien volgde nog een uiteenzetting over IGOS. Dit is een internationale studie, eigenlijk een databank waarin nu al ruim 1100 patiënten met Guillain-Barré zijn geïncludeerd. De studie spitst zich toe op de outcome na GBS. Er zijn een aantal doelstellingen: beter inzicht krijgen waardoor patiënten en hun naasten beter kunnen geïnformeerd worden over de prognose. Daarvoor zijn de belangrijkste doelstellingen informatie verzamelen over het begin, het verloop en de genezing van de ziekte. Hoe meer patiënten er kunnen geïncludeerd worden, hoe meer inzicht natuurlijk. 

En uit deze databank komen een aantal verrassingen: Aziatische mensen hebben vooral puur motore uitval terwijl niet-Aziatische mensen in 69% van de gevallen een combinatie hebben van sensorische en motorische neuropathie. Een verklaring is hier momenteel niet voor. Ook de outcome na 52 weken is heel verschillend: van geen restletsels tot amper 10m kunnen stappen zonder hulp, tot zelfs aan de beademing liggen. Er zijn ook nog een aantal patiënten die tussen 26 en 52 weken nog overlijden aan de ziekte. 

Er is ondertussen ook een databank voor CIDP gestart, maar deze is nog minder ver gevorderd.

Hopelijk horen we volgend jaar meer hierover!

Als laatste hoorden we dat het heel waarschijnlijk de laatste keer congres was in Veldhoven omdat het niet centraal genoeg gelegen is voor de Nederlanders. Ook zou er volgend jaar een groot congres plaatsvinden enkel en alleen voor GBS/CIDP om een jubileum te vieren. We weten dat ze niet zullen blijven stilzitten en ons niet op onze honger laten zitten. 

Stephanie